什麼是暴發性紫癜？暴發性紫癜是由抗血液凝固的蛋白 C 或蛋白 S 異常所導致的疾病。得這個病的人多嗎？本病常見於兒童，成人少見，目前尚……
什麼是暴發性紫癜？暴發性紫癜是由抗血液凝固的蛋白 C 或蛋白 S 異常所導致的疾病。得這個病的人多嗎？本病常見於兒童，成人少見，目前尚無權威的發病率統計資料。常發生於嚴重感染和腫瘤患者，起病急，病情險惡，致死率高達 40% 以上。暴發性紫癜有哪些主要的病因和危險因素？主要病因是遺傳缺陷。體內抗血液凝固的物質，如蛋白 C 或蛋白 S 發生異常，會導致本病發生。此外，嚴重感染，氨苄西林等藥物過敏也能引起本病。危險因素包括：嚴重感染、蛋白 C 或蛋白 S 遺傳缺陷、家族中有親屬患該疾病、患有惡性腫瘤等。暴發性紫癜有哪些型別？根據發病機制的不同分為三型：急性感染性暴發性紫癜、特發性暴發性紫癜和新生兒暴發性紫癜。暴發性紫癜有什麼症狀？大多數患者主要表現為：面板出現對稱性的大片青紫，進展突然且迅速，可以累及全身面板，以下肢較為密集；面板改變部位腫脹堅硬，顏色由鮮紅色漸變為暗紫色，繼而可形成黑色焦痂；伴有水泡或血泡，肢體有明顯的腫脹疼痛。暴發性紫癜如何治療？本病目前尚無統一的治療方法，主要治療包括：針對導致本病的病因進行治療、補充抗血液凝固的物質蛋白 C、輸注血漿等。治療關鍵在於早期診斷本疾病，儘快進行治療。治療難點在於本病進展迅速，患病者往往身體狀況較差，治療效果不佳，病死率高。暴發性紫癜有什麼危害？該疾病若不積極治療，進展迅速，會導致截肢、腎出血、肝臟功能衰竭、心臟功能衰竭、呼吸功能衰竭等，最終導致死亡。其他：部分患者經正規積極治療後可痊癒，僅留有面板疤痕。哪些情況需要及時就醫？反覆或者長期出現面板點狀或者片狀的青紫、瘀斑，面板改變部位腫脹堅硬，顏色由鮮紅色漸變為暗紫色，繼而形成黑色焦痂；無明顯燙傷燒傷情況下，出現面板水泡或血泡；肢體明顯腫脹疼痛；發熱：無明顯感冒、咳嗽等，反覆或長期出現體溫超過 37.5 攝氏度及以上。如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：
神志不清、精神萎靡、胡言亂語、昏迷。建議就診科室面板科血液內科急診科醫生如何診斷暴發性紫癜？當醫生懷疑暴發性紫癜時，會結合患者的病史、症狀及相關的實驗室檢查來診斷。
具體介紹相關檢查：
血常規：目的是檢測患者血小板、白細胞、紅細胞等是否正常，明確是否存在感染、凝血異常等情況，為後續治療方案的選擇提供依據。此項檢查需要抽取患者血液進行檢測。凝血功能：目的是檢測患者凝血功能情況，明確是否存在凝血方面的問題，為後續輸血、補充凝血因子等治療及治療效果的判斷提供依據。此項檢查需要抽取患者血液進行檢測。肝、腎功能：目的是檢測患者的肝臟、腎臟功能是否受到損害，監測疾病的進展。此項檢查需要抽取患者血液進行檢測。降鈣素檢測：目的是檢測患者感染的程度，可用於監測疾病進展及療效評估。此項檢查需要抽取患者血液進行檢測。蛋白 C 或蛋白 S 水平檢測：目的是檢測蛋白 C 或蛋白 S 的活性及水平，如果有明顯下降，則需要考慮診斷為該疾病。此項檢查需要抽取患者血液進行檢測。皮疹分泌物培養：目的是通過取面板瘀斑周圍的分泌物進行培養，明確感染的細菌型別及對其有效的抗生素，既可明確病因又可指導治療。該檢查需要取患者面板瘀斑周圍的分泌物來檢查。病理檢查：取面板組織，經專業處理後，在顯微鏡下直觀地看面板的改變，明確疾病的性質。此項檢查需要通過小手術，取一小塊面板組織來檢測，該組織最好位於面板瘀斑與周圍正常面板的交界處。在取面板組織的過程中，會進行局麻，患者需要放輕鬆，配合醫生完成檢查。醫生可能詢問患者哪些問題？什麼時候發現有這些症狀的？面板改變的具體過程是什麼樣的？面板改變之前有沒有著涼感冒？之前有沒有服用過什麼藥物？家裡面有患過類似疾病的人嗎？有沒有其他疾病？患者可以諮詢醫生哪些問題？我為什麼會有這些症狀？還會有更嚴重的症狀出現嗎？我需要做哪些檢查？什麼治療方法最有效？需要治療多長時間？這些症狀會一直影響我的生活嗎？有什麼不能做的？以後要注意些什麼？暴發性紫癜患者應積極配合檢查及治療，留意病情變化，若病情加重或出現新的症狀要及時到醫院就診。
具體日常注意事項如下：
術後注意事項：患者在接受手術後，清創及植皮的部位儘量不要活動，不能沾水，按照醫生的囑託定期換藥及拆線。截肢術後要纏繞專用的彈性繃帶，每日數次輕柔按摩殘肢，避免剃刮殘肢面板及使用洗滌劑和護膚霜。用藥注意事項：患者回家後，如果有必要的話，可能會服用一些抗血栓形成、保肝、護肝的藥物，如肝素鈉、谷胱甘肽等。服藥期間要遵醫囑規律服藥，不能自行調節藥物劑量。如果服藥期間出現鼻出血、牙齦出血、血尿、大便帶血、皮疹等，要立即停藥，併到醫院就診。飲食：患者回家之後要注意休息，要進食富營養、易消化的食物，如瘦肉、蛋類、奶類等。定期複查：患者在住院和回家期間，應該遵醫囑到醫院複查，主要複查血常規、肝功能、腎功能、凝血功能、降鈣素原等專案。複查間隔時間由患者病情輕重決定。運動：接受截肢術的患者要注意殘肢的功能鍛鍊，要在康復師的指導下進行屈、伸等鍛鍊。術後體力恢復後可以下床慢走，避免劇烈運動。該病的治療主要包括針對病因進行治療、補充抗血液凝固的物質蛋白 C、輸注血漿等。
藥物治療抗生素：作用是殺滅感染的細菌。常用藥物為頭孢類。可根據皮疹分泌物的細菌培養結果，選擇敏感的抗生素。蛋白 C 或活化蛋白 C 替代治療：作用是補充體內缺乏的抗血液凝固物質蛋白 C，減少體內血栓的形成。常用藥物有人活化蛋白 C。抗凝血酶：作用是補充體內缺乏的抗凝血酶，改善凝血功能。常用藥物有抗凝血酶。重組組織纖溶酶原活性因子(rt-PA)：作用是溶解血栓，改善血運。常用藥物有注射用人重組組織纖溶酶原啟用劑。肝素：作用是抑制血栓形成, 減輕面板壞死。常用藥物有肝素鈣、低分子肝素等。糖皮質激素：作用是減輕炎症反應，控制疾病發展。常用藥物有甲潑尼龍、潑尼鬆等。鎮痛藥：作用是鎮痛，減輕患者的疼痛。常用藥物有地佐辛、曲馬多等。手術治療清創術：目的是清除面板壞死組織及分泌物，促進癒合。筋膜切開術：目的是減輕筋膜腔的壓力，減輕軟組織壞死的深度, 減少截肢。適用於肢體高度腫脹、疼痛的患者，醫生判斷需要進行筋膜切開術時，會建議患者及時進行。截肢術：目的是截去壞死、感染嚴重的肢體，減少患者發生進一步嚴重感染，如敗血症的風險，降低患者死亡率。面板移植術：目的是將正常的面板組織移植到面板缺損較大的部位，重新建立面板屏障，進一步預防感染，儘量恢復美觀。其他治療方法輸血：目的是輸注血液成分，如血漿、凝血因子、血小板等，補充體內缺乏的血液成分，糾正異常的凝血功能。醫生判斷需要進行輸血時，會建議患者及時輸血。血漿置換：目的是將患者血液裡對蛋白 C 或蛋白 S 有抑制作用的物質排出體外，換入富含各種凝血物質的血液成分。疾病發展和轉歸經過正規、積極的治療後，部分暴發性紫癜患者可康復，遺留面板疤痕，對壽命和生活質量的影響不大。若不接受正規治療或未曾積極治療，疾病會迅速進展，導致心臟、肝臟、腎臟等多器官的功能衰竭或者截肢等，患者生活質量差，壽命受到影響。暴發性紫癜的主要病因是遺傳缺陷，也就是體內抗血液凝固的物質如蛋白 C 或蛋白 S 發生異常。此外，嚴重感染及氨苄西林等藥物過敏也能引起本病。
暴發性紫癜的常見原因有哪些？遺傳缺陷：體內抗血液凝固的物質（如蛋白 C 或蛋白 S）發生異常，導致本病發生。嚴重感染：嚴重的細菌感染，如腦膜炎奈瑟菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌和 A、B 組鏈球菌等感染，會導致本病發生。藥物過敏：氨苄西林、解熱藥等藥物過敏會導致本病發生。獲得性蛋白 C 或蛋白 S 異常：由於疾病、藥物或者其他原因導致抗血液凝固的蛋白 C 或蛋白 S 發生異常，也會導致本病發生。哪些人容易患暴發性紫癜？嚴重感染的患者。家族中有親屬患有該疾病者。患有惡性腫瘤者。暴發性紫癜的主要症狀為：面板出現對稱性的大片青紫瘀斑、水泡或血泡、肢體腫脹疼痛等。
暴發性紫癜的常見症狀有哪些？暴發性紫癜的常見症狀包括：
面板瘀斑：面板對稱性的大片青紫，進展突然且迅速，可以累及全身面板，以下肢較為密集；面板改變部位腫脹堅硬，顏色由鮮紅色漸變為暗紫色，繼而可形成黑色焦痂，伴有水泡或血泡；肢體腫脹疼痛：出現瘀斑的肢體會有明顯的腫脹和疼痛；發熱：體溫可達 38.5 攝氏度及以上；寒戰：也就是我們平時說的“打擺子”，發抖，怕冷；乏力：身體覺得疲乏無力。暴發性紫癜可能會引起哪些併發症？暴發性紫癜如果不及時治療或者治療不規範，易出現併發症，危及生命。
常見併發症包括：
彌散性血管內凝血腎出血多器官功能衰竭筋膜腔綜合徵橫紋肌溶解暴發性紫癜發病急，病情進展迅速，治療相對複雜，患病後對患者的日常生活影響較大，因此預防本病及降低患病風險非常重要。
具體預防方法如下：
有感染的患者要到正規醫院進行治療，積極抗感染，防止感染進一步加重。家族中有人患過類似疾病的，要定期複查凝血功能，生育之前要進行相關產前檢查。患有惡性腫瘤的患者要積極治療。